Бебиград

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs - желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача‚ что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”‚ это значит‚ что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов‚ которое называется билирубин (от bilis – желчь и rubin - красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина‚ именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций‚ в результате которых остается билирубин‚ который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым‚ или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови‚ “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде‚ токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества‚ которое называется глюкуроновой кислотой‚ и образуется другая фракция билирубина – прямой билирубин‚ или связанный. Он не токсичен‚ растворяется в воде‚ проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи‚ склер‚ слизистых оболочек.

Различают 4 разновидности желтух: конъюгационные‚ гемолитические‚ механические (обтурационные) и печеночные (паренхиматозные). Конъюгационная (от лат. сonjugatio – соединение) желтуха связана с нарушением процессов превращения непрямого билирубина. Гемолитическая возникает вследствие интенсивного распада (гемолиза) эритроцитов. Обтурационная желтуха развивается в результате механического препятствия на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при желчнокаменной болезни‚ при заболеваниях желчных путей). Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением ткани печени при гепатите различной природы (вирусном‚ токсическом‚ реактивном).

Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) - транзиторная (временная) конъюгационная желтуха‚ возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни‚ вследствие того‚ что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого‚ у новорожденных имеется и дефицит специального белка‚ который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени‚ участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор‚ влияющий на скорость выведения билирубина из организма – это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.

Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения. Печень и селезенка не увеличиваются‚ признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови‚ желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели) и не причиняет никакого вреда ребенку. При выраженной желтухе иногда используют внутривенное вливание растворов глюкозы‚ аскорбиновую кислоту‚ фенобарбитал‚ желчегонные средства для ускорения выведения билирубина.

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще‚ чем у доношенных‚ она более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”‚ который имеет другой путь выведения‚ быстро проникает в желчь и мочу.

Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении‚ а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

Редко встречается желтуха‚ вызываемая молоком матери (ее надо отличать от желтухи при грудном вскармливании)‚ она встречается примерно у 1% вскармливаемых грудью новорожденных со значительными проявлениями желтухи. Появляется она после 1-й недели жизни ребенка. Предполагается‚ что эта форма желтухи связана с содержанием в молоке матери веществ из класса жирных кислот‚ которые угнетают функцию печеночных клеток ребенка и снижают активность ферментов‚ обеспечивающих “превращение” непрямого билирубина в прямой. Желтуха при грудном вскармливании развивается на 2-4-й день жизни‚ угасает на 3-4-й неделе‚ частота ее встречаемости - до 15 % случаев. При этом виде желтухи ребенка следует чаще кормить (можно больше 8 раз в сутки) грудным молоком‚ так как грудное вскармливание способствует более частому стулу и более быстрому выведению билирубина из организма. Так как у детей с повышенным уровнем билирубина часто повышенная сонливость‚ то их рекомендуют обязательно будить для кормления.

Прекращают грудное вскармливание у детей с желтухой только при некоторых наследственных заболеваниях‚ связанных с нарушением обмена веществ‚ например‚ при галактоземии.

К группе конъюгационных желтух относится конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное заболевание. Причиной нарушения билирубинового обмена при этой форме желтухи является изменение процессов захвата молекулы билирубина печеночной клеткой или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой‚ что связано с наследственной неполноценностью ферментативных систем печени. По клинике синдром Жильбера очень сходен с транзиторной физиологической желтухой новорожденных. Печень и селезенка не увеличиваются‚ признаков повышенного распада эритроцитов и малокровия не наступает. Окраска кала и мочи нормальная. Лечение проводится симптоматическое. Прогноз благоприятный.

Желтуха у новорожденных может развиться при гипотиреозе - снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: отечностью тканей‚ грубостью голоса‚ сухостью волос‚ повышением уровня холестерина крови‚ задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни‚ длится до 3-12 недель‚ а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят по рекомендации эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы (тиреоидина).

Желтуха детей‚ родившихся у матерей с сахарным диабетом‚ связана с незрелостью печени ребенка‚ если у матери тяжелое течение сахарного диабета. При очень высоких показателях уровня билирубина проводят внутривенное вливание препаратов‚ способствующих более быстрому выведению билирубина из организма.

Желтуха у детей с пилоростенозом и обструкцией кишечника. Причиной повышения уровня непрямого билирубина крови при этом заболевании является обратное всасывание его из кишечника. При пилоростенозе увеличенный отдел желудка (привратник) может сдавливать общий желчный проток и нарушать желчеотделение (см. статью “Пилороспазм и пилоростеноз” в разделе Болезнь новорожденных). Лечение основного заболевания приводит к нормализации пигментного обмена и исчезновению желтухи.

Гемолитическая желтуха является проявлением повышенного разрушения эритроцитов ребенка. Наиболее часто она является симптомом гемолитической болезни новорожденного (ГБН)‚ связанной с несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору (см. статью “Гемолитическая болезнь новорожденных”). Развиваются гемолитические желтухи также при дефиците ферментативных систем эритроцитов‚ при нарушении структуры гемоглобина (например‚ при серповидно-клеточной анемии)‚ при нарушении формы и структуры самого эритроцита (например‚ микросфероцитозе – анемии Минковского-Шоффара).

Патологическая желтуха проявляется в течение первых суток после рождения. Она развивается‚ когда чрезмерно быстро разрушается много эритроцитов. Если высвобождается очень много билирубина (медики говорят: "если уровень билирубина слишком высокий")‚ это может вызвать нарушения функции головного мозга. Такое состояние называют “ядерной желтухой” или “билирубиновой энцефалопатией”‚ так как при этой тяжелой форме желтухи новорожденных желчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах ствола). Проявляется заболевание сонливостью‚ плохим сосанием‚ изменением рефлексов. Среди поздних проявлений - глухота‚ параличи‚ умственная отсталость.

Лечение зависит от причин развития гемолитической желтухи и нередко требует проведения заменного переливания крови.

Печеночная желтуха развивается при поражении печени вирусами‚ бактериями‚ простейшими (гепатит‚ сепсис‚ цитомегаловирусная инфекция и др.). При этом состоянии происходит накопление в крови непрямого и прямого билирубина. Кожа ребенка и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет с зеленоватым оттенком‚ происходит увеличение печени‚ иногда и селезенки. Стул становится слабо окрашенным‚ моча приобретает более интенсивную окраску. В анализах крови обнаруживают повышение показателей активности печеночных ферментов. Лечение проводят комплексное‚ в зависимости от причин появления паренхиматозной желтухи.

При обтурационной (механической) желтухе желчные пути переполняются‚ разрываются и желчь поступает в кровяное русло. Происходит увеличение печени и селезенки‚ обесцвечивание кала и усиление окраски мочи. Эта форма желтухи может развиваться при кисте желчного протока‚ кольцевидной поджелудочной железе‚ атрезии (недоразвитии) желчных ходов‚ при сгущении желчи на фоне гемолитической болезни‚ при муковисцидозе и др. Лечение зависит от причин‚ вызвавших механическую желтуху. При ряде патологических состояний необходимо хирургическое вмешательство.

В настоящее время известно более 50 заболеваний‚ которые могут проявляться желтушным окрашиванием кожи у детей в период новорожденности. Поэтому длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови‚ показателей функции печени‚ общего анализа крови‚ ультразвукового исследования органов брюшной полости и консультации хирурга для уточнения причины желтухи и своевременного проведения лечения.